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溶血性黄疸

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什么是溶血性黄疸
  新生儿出生24小时后血清胆红素由出生时的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上临床上出现黄疸而无其它症状,1~2周内消退,这种情况被称为溶血性黄疸。
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新生儿溶血性黄疸
   最常见原因是ABO溶血,它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的,以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见,且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见,且造成的黄疸较轻。这样一来,一些父母会十分紧张,担心孩子会发生ABO溶血,其实要说明的一点是:不是所有ABO系统血型不合的新生儿都会发生新生儿溶血性黄疸。据报道新生儿ABO血型不合溶血的发病率为11.9%。
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溶血性黄疸的症状
  (1)巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白。
  (2)皮肤无瘙痒。
  (3)有脾大。
  (4)有骨髓增生旺盛的表现。
  (5)血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为间接胆红素增高。
  (6)尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加。
  (7)在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。

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溶血性黄疸的治疗方法
  1、光疗:患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33~35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24~48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。
  2、输血:血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。

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引起溶血性黄疸的原因
  凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸
  (1)先天性溶血性贫血;
  (2)获得性溶血性贫血.
  发病机制:
  红细胞大量破坏时,生成过量的间接胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使间接胆红素潴留于血中而发生黄疸。

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新生儿溶血性黄疸的诊断
  溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查:
  ①粪胆原及尿胆原含量增加;
  ②血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应;
  ③血中网织红细胞增多;
  ④血清铁含量增加;
  ⑤骨髓红系统增生旺盛。

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溶血性黄疸的原因
凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
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溶血性黄疸的治疗
1.光疗 将宝宝暴露于波长440nm的光线下,能使他的血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。 还有一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将宝宝置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33-35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24-48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,宝宝皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。 2.输血 血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。
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如何诊断新生儿溶血性黄疸
1.粪胆原及尿胆原含量增加。 2.血清胆红素增加凡登伯试验呈间接反应。 3.血中网织红细胞增多。 4.血清铁含量增加。 5.骨髓红系统增生旺盛。
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